Böbrekler vücuttan su ve toksik maddelerin uzaklaştırılmasında önemli organlardır. Böbrek içinde kist varlığı basit olabileceği gibi böbreklere ileri derecede zarar verebilecek şekilde büyüyebilir ve böbrek yetersizliğine yol açabilir.
Böbrekte kistlerin var olduğu hastalıklar göreceli olarak nadirdir ve çocukluk çağında çeşitli formlarda saptanabilirler. Kistler izole olabileceği gibi bir sendromun parçası da olabilirler. Her halükarda böbrekte kist olan çocuk (ve erişkinlerin) nefroloji uzmanı tarafından düzenli izlemi gereklidir.
Kistler neden oluşur?
Bebeğin (fetüsün) anne karnında kalıtımsal olmayan gelişim bozuklukları, genetik sorunlar ve nadiren de edinsel (sonradan gelişen) nedenlere bağlı kistler oluşabilir.
Hangi tip kistik böbrek hastalıkları var?
- Genetik Geçişi Olmayan Kistik Böbrek Hastalıkları
- İzole böbrek kistleri: Basit ya da kompleks tip olabilir ve toplumda yaygın bulunur. Basit kistler önemsizken kompleks kistler kanser gelişimi açısından izlenmelidir. Bu ayrımın doktor tarafından yapılması gereklidir.
- Multikistik displastik böbrek: Böbreğin anne karnında gelişim bozukluğu söz konusudur. Genellikle tek böbrek etkilenir ve içinde sağlıklı böbrek dokusu içermez. Erkeklerde daha sık olup sol tarafı daha çok etkiler. Yaşamın ilk 2-3. yılında tutulan böbrekte bozulma belirginleşir. Karşı böbreğin sağlıklı olması çok önemli ve izlenmesi gereken durumdur, bazen bu böbrekte de vezikoüreteral reflü, hidronefroz gibi doğuştan olabilen sorunlar olabilmektedir. Ayrıca böbrek dışında kalpte, yemek borusunda ve nörolojik sistemde sorunlar açısından değerlendirme yapılmalıdır.
- Genetik Geçişi Olan Kistik Böbrek Hastalıkları
- Polikistik Böbrek Hastalığı: Kalıtımsal (genetik geçişli, ailesel) bir hastalıktır. Her iki böbrekte çok sayıda kist varlığı söz konusudur ve iki tipi bulunur:
- Otozomal dominant (baskın) polikistik böbrek hastalığı: En sık ailesel böbrek hastalığıdır, 400-1000 kişi de 1 görülmektedir. Etkilenen bireyin her çocuğuna bu hastalığı aktarma şansı (şanssızlığı demek daha doğru olur) %50’dir. Etkilenen bireylerin ömür boyu hiç bulgusu olmayabilir ya da böbrek yetersizliği gelişebilir.
- Otozomal resesif (çekinik) polikistik böbrek hastalığı: Daha nadirdir ve genellikle anne karnında teşhis edilir, daha az sıklıkla ilerleyen çocukluk döneminde saptanır. Sıklığı yaklaşık 20 binde 1 olarak bildirilmektedir. Bu hastalıkta iki ebeveynde de çekinik halde genetik hastalık vardır ve kendilerini etkilememiştir. Bu ebeveynlerden olan her çocuğun hastalığa sahip olma şansız %25’dir.
- Polikistik Böbrek Hastalığı: Kalıtımsal (genetik geçişli, ailesel) bir hastalıktır. Her iki böbrekte çok sayıda kist varlığı söz konusudur ve iki tipi bulunur:
Böbreklerde kistik hastalık varlığı ne tür sorunlara yol açabilir?
İzole basit kistler genellikle herhangi bir soruna yol açmaz. Ancak özellikle polikistik böbrek hastalıklarında hipertansiyon, idrarda kan varlığı (hematüri), böbrek taşları, vezikoüreteral reflü, hidronefroz gibi doğumsal diğer anomaliler, kafa içinde damar genişlemeleri (anevrizma), karaciğer kistleri veya fibrozis (karaciğer yapısında bozulma), kalp sorunları (özellikle kalp kapaklarında problemler) gibi sorunlar eşlik edebilmektedir.
Tedavisi var mı?
Kistlerin büyümesini durdurmaya ve hatta küçültmeye yönelik tedaviler erişkinlerde denenmektedir. Bu konuda umut veren gelişmeler olsa da henüz çocukluk çağında rahatlıkla kullanılabilecek ilaç tedavisi söz konusu değildir. Bu hastalığın yönetimi şu şekilde özetlenebilir:
- Kan basıncı izlemi ve yüksek ise tedavisi önemlidir.
- Tuzdan kısıtlı veya aşırı tuz kaybı olan durumlarda yeterli destek ile beslenme gereklidir.
- Protein kısıtlanmasına gerek yoktur (böbrek yetersizliği olmadığı sürece).
- İdrar yolu enfeksiyonu veya böbrek taşları açısından dikkatli izlem gereklidir.
- Böbrek yetersizliği gelişirse böbrek nakli ile çok başarılı sonuçlar alınmaktadır.
- Özellikle otozomal çekinik tipte olan hastalıkta böbrekler aşırı büyüyerek solunum sıkıntısına yol açabilir (karın içinde aşırı yer kaplayarak akciğere bası yapabilir). Bu durumda böbreklerden en azından birinin alınması ve böbrek nakil hazırlıkları önerilir.